核心概念：它到底是什么？
乳头湿疹样癌，也称为佩吉特病，是一种特殊类型的乳腺癌，它的特点是癌细胞起源于乳头和乳晕区域的皮肤表皮层，并呈现出湿疹样的外观。
一个关键点： 它通常是“冰山一角”，即我们看到的皮肤病变只是表面现象，其下方往往隐藏着导管原位癌或浸润性导管癌。
主要症状：如何识别？（与普通湿疹的区别）
这是湿疹样癌最核心、也最容易被混淆的地方，它的症状非常像顽固的乳头湿疹，但有几个关键区别：
| 特征 | 乳头湿疹样癌 | 普通乳头湿疹 |
|---|---|---|
| 外观 | 乳头和乳晕皮肤出现红色、糜烂、渗出、结痂、脱屑，看起来像湿疹。 | 同样是红色、瘙痒、脱屑，外观相似。 |
| 瘙痒感 | 通常不痒或仅有轻微瘙痒。 | 剧烈瘙痒是主要症状。 |
| 疼痛感 | 可能伴有灼痛感。 | 一般不痛或轻微疼痛。 |
| 病变范围 | 单侧，通常只影响一侧的乳头和乳晕。 | 可能是双侧，且范围不固定。 |
| 对治疗的反应 | 对常规的湿疹治疗（如激素药膏）无效或仅暂时缓解，容易反复发作。 | 使用激素药膏后，症状通常会明显好转。 |
| 乳头变化 | 乳头可能内陷、回缩或出现血性分泌物。 | 一般不会导致乳头内陷或血性分泌物。 |
| 乳房肿块 | 约50%的患者可在乳房深处摸到肿块。 | 通常没有乳房肿块。 |
如果一侧乳头出现湿疹样改变，且剧烈瘙痒、用激素药膏无效、反复发作，就要高度警惕湿疹样癌的可能。
病因与发病机制
目前医学界对湿疹样癌的确切病因尚不完全清楚,但主流观点认为它与乳腺癌的发生机制密切相关：
- 起源： 癌细胞被认为起源于乳腺大导管的上皮细胞，这些癌细胞沿着导管系统向上迁移，最终侵犯到乳头和乳晕的表皮。
- “冰山理论”： 乳头上的湿疹样病变只是“冰山一角”，水面下隐藏着乳腺实质内的癌变（导管原位癌或浸润性癌），诊断湿疹样癌时，必须排查其下的乳腺病灶。
- 关联因素： 与其他类型乳腺癌一样，其发病风险因素包括：高龄、女性（男性极少见）、有乳腺癌家族史、BRCA1/BRCA2基因突变、未生育或晚育等。
诊断方法
由于其“伪装性”，诊断需要结合多种方法，不能仅凭外观判断。
- 临床检查： 医生会详细询问病史、观察皮损特征，并进行乳房触诊，检查有无肿块。
- 乳头刮片细胞学检查： 用玻片轻轻刮取乳头或乳晕的糜烂面，制成涂片进行细胞学检查，如果找到佩吉特细胞（一种体积大、胞质丰富、胞核大的特殊癌细胞），则高度可疑。
- 皮肤活检（金标准）： 这是确诊的最终方法，医生会切取一小块病变组织，进行病理学检查，病理医生可以明确看到表皮层内有典型的佩吉特细胞，并可以判断其下的乳腺组织有无癌变。
- 乳腺影像学检查： 非常重要！ 因为要寻找“水下冰山”。
- 乳腺X线摄影（钼靶）： 检查有无钙化点、肿块等可疑征象。
- 乳腺超声： 可以清晰地显示乳腺内部的肿块、导管扩张等情况。
- 乳腺MRI： 对于发现多中心、多灶性的病变，评估病变范围非常有价值。
- 乳管镜检查： 如果乳头有单孔的溢液，可以通过乳管镜直接观察乳腺导管内部的情况，并对可疑部位取活检。
治疗方法
湿疹样癌的治疗方案取决于其下方的乳腺病灶类型和分期。
-
手术： 是最主要的治疗手段。
- 保乳手术： 如果病灶范围小，且下方的癌变属于早期，可以考虑切除乳头乳晕复合体及下方的病灶，并进行腋窝淋巴结清扫，术后通常需要放疗。
- 乳房切除术： 如果病灶范围广泛，或下方的癌变较大、为多中心病灶，则需要进行全乳房切除术，并根据情况决定是否进行乳房重建。
- 腋窝淋巴结清扫： 无论何种术式，都需要评估腋窝淋巴结有无转移，通常通过前哨淋巴结活检来判断。
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放疗： 对于进行保乳手术的患者，术后放疗是必不可少的，以降低局部复发风险，在某些情况下，乳房切除术后也可能需要放疗。
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系统性治疗：
- 化疗： 如果下方的癌变是浸润性且分期较晚，或有高危因素，可能需要术后辅助化疗。
- 内分泌治疗： 如果癌细胞雌激素受体（ER）或孕激素受体（PR）阳性，术后需要长期服用内分泌治疗药物（如他莫昔芬、芳香化酶抑制剂等）。
- 靶向治疗： 如果癌细胞HER2阳性，则可能需要使用靶向药物（如曲妥珠单抗）。
预后
乳头湿疹样癌的预后相对较好，主要取决于其下方的乳腺病灶的分期和生物学行为。
- 如果发现及时,下方的癌变是导管原位癌或早期浸润性癌，经过规范治疗后，5年生存率非常高。
- 如果发现时已发生淋巴结转移或远处转移,预后则会变差。
关键在于早期诊断和规范治疗。
总结与提醒
- 不要掉以轻心： 当一侧乳头出现“湿疹”时，尤其是不痒、用激素药膏无效、反复发作时，一定要警惕湿疹样癌的可能。
- 及时就医： 不要自行购买药膏涂抹，应立即去乳腺外科或皮肤科就诊，并向医生详细描述病情。
- 坚持活检： 确诊的金标准是活检，切勿因害怕或心存侥幸而拖延。
- 全面检查： 一旦确诊，必须进行全面检查，以明确“水下冰山”的情况，这是制定正确治疗方案的基础。
- 规范治疗： 早期发现并接受以手术为主的综合治疗，预后通常良好。
了解这些常识,有助于我们提高警惕，做到早发现、早诊断、早治疗。
